Neoplasme genitale masculine rare

Neoplasmele genitale masculine rare, cod [2C80-2C8Z] ICD-11, includ în principal tumorile testiculare, peniene și ale structurilor paratesticulare, precum și tumorile mult mai rare ale epididimului, cordonului spermatic, scrotului, veziculelor seminale și altor organe genitale masculine. Cancerul de prostată este exclus și este tratat într-un articol distinct.

Aceste tumori nu formează o singură boală. Tumorile germinale testiculare apar predominant la adultul tânăr și sunt frecvent vindecabile chiar în stadii metastatice; carcinomul penian este de obicei scuamos, legat variabil de HPV și se răspândește în principal limfatic; masele paratesticulare pot reprezenta sarcoame, tumori benigne sau metastaze și necesită o strategie diagnostică diferită. Conduita corectă depinde de sediu, histologie, markeri tumorali, stadiu, fertilitate și experiența centrului.

Considerații generale

✔ Definiție și delimitare clinică

Articolul cuprinde:

• tumorile testiculare germinale — seminom și tumori germinale non-seminomatoase;

• tumorile testiculare stromale și alte histologii rare;

• carcinomul penian și leziunile sale precursoare;

• sarcoamele și alte tumori ale cordonului spermatic, epididimului și tunicilor;

• neoplasmele scrotale;

• tumorile primare rare ale veziculelor seminale și ale altor structuri genitale masculine;

• metastazele și limfoamele care se pot prezenta ca masă genitală.

Cancerul de prostată, tumorile uroteliale și tumorile germinale extragonadale sunt discutate numai când diagnosticul diferențial o impune. O masă scrotală nu este sinonimă cu un cancer testicular, iar o leziune peniană persistentă nu trebuie tratată repetat ca infecție fără confirmarea diagnosticului.

✔ Histologie și biologie

Majoritatea tumorilor testiculare maligne postpubertare sunt tumori germinale. Acestea se împart clinic în:

• seminom;

• tumori germinale non-seminomatoase — carcinom embrionar, tumora sacului vitelin, coriocarcinom, teratom și forme mixte.

Orice componentă non-seminomatoasă determină conduita de non-seminom. Un „seminom” cu AFP crescut trebuie considerat non-seminom până la clarificare, deoarece seminomul pur nu secretă AFP. Tumora spermatocitară este distinctă de seminomul clasic, apare de obicei la vârste mai mari și are altă biologie.

Tumorile stromale includ tumorile cu celule Leydig și Sertoli; majoritatea sunt benigne, dar malignitatea este posibilă și nu poate fi stabilită numai prin dimensiune. Limfomul testicular trebuie suspectat mai ales la bărbatul vârstnic, frecvent cu afectare bilaterală sau sistemică.

Majoritatea cancerelor peniene sunt carcinoame scuamoase. Există căi carcinogenetice asociate HPV și căi independente de HPV, frecvent legate de inflamație cronică, fimoză și lichen scleros. Raportul anatomopatologic trebuie să precizeze tipul, gradul, profunzimea invaziei, invazia limfovasculară și perineurală, marginile și statusul HPV/p16 când este relevant.

Tumorile paratesticulare sunt heterogene. La adult, sarcomul cordonului spermatic este frecvent liposarcom sau leiomiosarcom; la copil și adolescent predomină rabdomiosarcomul. Adenomatoidul epididimar este frecvent benign. Orhiectomia efectuată fără o planificare oncologică adecvată nu compensează o biopsie scrotală sau o excizie incompletă a unui sarcom.

✔ Epidemiologie

Cancerul testicular este rar în populația generală, dar reprezintă cea mai importantă malignitate solidă la bărbatul tânăr. Incidența variază geografic. Prognosticul este excelent când diagnosticul, chimioterapia și chirurgia reziduală sunt efectuate corect.

Cancerul penian este rar în Europa, cu incidență mai mare în anumite regiuni și populații. Întârzierea prezentării este frecventă și poate transforma o leziune local tratabilă conservator într-o boală mutilantă sau ganglionară.

Tumorile paratesticulare, scrotale și ale veziculelor seminale sunt foarte rare; diagnosticul trebuie revizuit de un anatomopatolog cu experiență în tumori urologice sau sarcoame.

✔ Factori de risc și predispoziții

Pentru tumorile germinale testiculare, factorii de risc includ:

• criptorhidia, inclusiv după orhidopexie;

• antecedentul personal de tumoră germinală testiculară;

• antecedente familiale la rude de gradul I;

• infertilitatea și disgeneziile testiculare în anumite contexte;

• neoplazia germinală in situ;

• unele tulburări de dezvoltare sexuală.

Traumatismul nu cauzează cancer testicular, dar poate atrage atenția asupra unei mase preexistente.

Pentru carcinomul penian, factorii asociați includ:

• infecția persistentă cu HPV oncogen;

• fimoza și igiena locală dificilă;

• lichenul scleros și inflamația cronică;

• fumatul;

• imunosupresia, inclusiv infecția HIV;

• antecedentele de neoplazie intraepitelială anogenitală;

• tratamentul necorespunzător sau întârziat al neoplaziei intraepiteliale peniene.

Circumcizia neonatală se asociază cu risc redus la nivel populațional, în principal prin prevenirea fimozei și inflamației cronice, dar circumcizia la adult nu elimină o leziune malignă deja prezentă.

✔ Spectru clinic

Manifestările posibile includ:

• nodul sau creștere de volum testiculară, de obicei nedureroasă;

• senzație de greutate scrotală;

• durere testiculară sau scrotală, uneori acută;

• ginecomastie sau manifestări endocrine rare;

• durere lombară, tuse, dispnee ori simptome neurologice în boala metastatică;

• ulcerație, placă, nodul, vegetație, indurație, sângerare sau secreție peniană persistentă;

• fimoză nouă sau leziune ascunsă sub prepuț;

• adenopatii inghinale;

• masă inghinoscrotală separată de testicul;

• îngroșarea cordonului spermatic sau recidivă într-o cicatrice inghinală.

✔ Puncte esențiale

• Orice masă testiculară solidă intraparenchimatoasă este malignă până la proba contrarie.

• Ecografia scrotală bilaterală și markerii AFP, β-hCG și LDH trebuie obținuți înaintea orhiectomiei când situația permite.

• Biopsia transscrotală a unei tumori testiculare suspecte trebuie evitată.

• Abordul standard pentru suspiciunea de tumoră germinală este inghinal, cu controlul precoce al cordonului spermatic.

• Markerii normali nu exclud cancerul testicular.

• Chimioterapia nu trebuie amânată într-o boală germinală metastatică amenințătoare de viață pentru efectuarea prealabilă a orhiectomiei.

• Leziunea peniană persistentă necesită biopsie înaintea tratamentului definitiv.

• Ganglionii inghinali palpabili în cancerul penian nu trebuie considerați automat reactivi și urmăriți pasiv timp îndelungat.

• Conservarea organului și a funcției este importantă, dar nu trebuie să compromită controlul oncologic.

• Fertilitatea, testosteronul și crioconservarea spermei trebuie discutate înaintea tratamentului gonadotoxic.

Manifestări clinice, diagnostic și stadializare

✔ Semne de alarmă și prezentări urgente

Necesită evaluare urologică rapidă:

• orice nodul testicular nou;

• creștere testiculară persistentă sau asimetrie nouă;

• leziune peniană care nu se vindecă în două–patru săptămâni;

• sângerare peniană, ulcerație, indurație sau fimoză nouă;

• adenopatie inghinală persistentă;

• masă paratesticulară solidă sau recurentă.

Necesită evaluare imediată la urgență:

• durere scrotală bruscă, deoarece torsiunea testiculară trebuie exclusă fără întârziere;

• dispnee, hemoptizie, hipoxemie sau hemoragie în contextul suspiciunii de coriocarcinom;

• cefalee severă, deficit neurologic, convulsii sau alterarea conștienței;

• sindrom de venă cavă, compresie medulară sau obstrucție urinară severă;

• febră și neutropenie după chimioterapie;

• hemoragie tumorală importantă sau infecție genitală severă.

✔ Evaluarea clinică inițială

Anamneza trebuie să documenteze durata leziunii, durerea, traumatismele, infecțiile, criptorhidia, orhidopexia, fertilitatea, paternitatea dorită, pubertatea, funcția sexuală, fumatul, statusul HPV/HIV, imunosupresia și istoricul familial oncologic.

Examenul include:

• palparea separată a ambelor testicule, epididimului și cordoanelor spermatice;

• diferențierea unei mase intra- de una extratesticulare;

• examinarea abdomenului, regiunilor supraclaviculare și semnelor endocrine;

• inspecția completă a glandului, șanțului balanoprepuțial, prepuțului și corpului penian;

• palparea bilaterală a ganglionilor inghinali;

• evaluarea pielii perineale și scrotale;

• statusul funcțional și semnele bolii metastatice.

Fimoza care împiedică examinarea nu justifică amânarea diagnosticului; poate fi necesară deschiderea dorsală sau circumcizia diagnostică/terapeutică planificată.

✔ Ecografia și imagistica locală

Ecografia scrotală bilaterală cu transductor de înaltă frecvență este investigația inițială pentru suspiciunea de tumoră testiculară. Ea stabilește dacă leziunea este intratesticulară, caracterizează testiculul contralateral și poate identifica microlitiaza, dar aspectul ecografic nu înlocuiește histologia.

RMN-ul scrotal nu este rutină; poate fi util când ecografia este neconcludentă, pentru diferențierea unei mase paratesticulare sau pentru planificarea unei intervenții conservatoare selectate.

În cancerul penian, examinarea clinică stabilește frecvent extensia locală. RMN-ul penian cu erecție farmacologică sau ecografia specializată pot ajuta la evaluarea invaziei corpilor cavernoși și a fezabilității tratamentului conservator. Imagistica nu substituie biopsia.

O masă retroperitoneală sau mediastinală la bărbatul tânăr trebuie să ridice suspiciunea unei tumori germinale, chiar dacă examenul testicular este aparent normal. Tumora testiculară „burned-out” reprezintă regresia spontană a tumorii primare testiculare, cu prezentare prin metastaze, markeri germinali crescuți sau histologie compatibilă; ecografia poate evidenția numai o cicatrice, calcificări, atrofie focală ori o leziune discretă. În suspiciunea de tumoră germinală extragonadală sau în fața unei mase retroperitoneale de cauză neclară sunt obligatorii ecografia testiculară bilaterală și determinarea AFP, β-hCG și LDH. Un testicul clinic normal nu exclude originea testiculară, iar leziunile mici, cicatriceale sau calcificate trebuie corelate cu markerii, histologia și distribuția metastazelor.

✔ Markeri tumorali testiculari

Înaintea orhiectomiei se determină:

• AFP;

• β-hCG;

• LDH.

Markerii se repetă după orhiectomie și se interpretează în raport cu timpul de înjumătățire: aproximativ cinci–șapte zile pentru AFP și 24–36 de ore pentru β-hCG. Persistența sau creșterea necorespunzătoare sugerează boală reziduală/metastatică, dar cauzele non-oncologice și particularitățile laboratorului trebuie excluse.

AFP poate crește în boli hepatice și în alte tumori; β-hCG poate fi fals pozitivă sau crescută în hipogonadism. LDH este nespecific și reflectă mai ales masa tumorală. Markerii sunt esențiali pentru stadializare și clasificarea prognostică, dar nu exclud boala atunci când sunt normali.

AFP, β-hCG și LDH sunt markeri ai tumorilor germinale, nu teste de excludere pentru tumorile stromale testiculare. Tumorile Leydig și Sertoli pot produce ginecomastie, pubertate precoce, virilizare, feminizare, infertilitate sau, rar, un fenotip de hipercortizolism. Când ecografia și fenotipul endocrin sunt sugestive, evaluarea biochimică orientată poate include testosteron, estradiol, LH, FSH, inhibină B, AMH și, după tablou, cortizol, ACTH ori alți steroizi. Rezultatele trebuie interpretate împreună cu endocrinologia și anatomia patologică; markerii germinali normali nu elimină suspiciunea unei tumori Leydig sau Sertoli.

✔ Confirmarea histologică a tumorii testiculare

Standardul este orhiectomia radicală inghinală, cu ligatura înaltă a cordonului. Proteza testiculară poate fi oferită după o discuție informată. Biopsia transscrotală și orhiectomia scrotală perturbă drenajul limfatic și trebuie evitate.

Chirurgia conservatoare testiculară poate fi luată în considerare numai în situații selectate: testicul unic, tumori bilaterale, leziuni mici cu probabilitate relevantă de benignitate sau necesitatea păstrării funcției endocrine. Sunt necesare expertiză, evaluare intraoperatorie și discutarea riscului de neoplazie germinală in situ, recidivă și radioterapie adjuvantă.

În boala metastatică amenințătoare de viață, chimioterapia se poate începe pe baza tabloului clinic, markerilor și unei confirmări tisulare adecvate, iar orhiectomia se efectuează ulterior.

✔ Diagnosticul leziunilor peniene

Biopsia trebuie să fie suficient de profundă pentru evaluarea invaziei. Se poate utiliza biopsie punch, incizională sau excizională, în funcție de dimensiune și sediu. Leziunile mici pot fi excizate complet dacă nu se compromite planificarea ulterioară.

Neoplazia intraepitelială peniană trebuie diferențiată de balanita inflamatorie, lichenul scleros, psoriazis, condiloame, infecții și dermatoze. Persistența după tratament local impune rebiopsie și excluderea invaziei.

✔ Evaluarea ganglionilor în cancerul penian

Statusul ganglionar este principalul determinant prognostic. Evaluarea diferă între:

• pacientul cu regiuni inghinale clinic negative;

• pacientul cu ganglioni palpabili mobili;

• pacientul cu adenopatii fixe, voluminoase sau pelvine.

CT, RMN și PET-CT au sensibilitate limitată pentru micrometastaze și nu înlocuiesc stadializarea ganglionară invazivă la pacientul cu risc. La pacientul cN0, riscul ocult ganglionar se stabilește prin stadiul T, gradul histologic și prezența invaziei limfovasculare sau perineurale. Leziunile pTa, pTis și pT1a bine diferențiate, fără invazie limfovasculară sau perineurală, au risc scăzut și pot fi supravegheate strict în centre cu experiență. pT1a G2 reprezintă o zonă intermediară, în care stadializarea ganglionară se individualizează după caracteristicile pacientului, aderența posibilă la urmărire și morbiditatea procedurii. T1b sau mai mult — T1 cu invazie limfovasculară, invazie perineurală ori diferențiere slabă, respectiv T2–T4 indiferent de grad — reprezintă risc înalt și justifică stadializarea ganglionară chirurgicală.

La pacientul cN0 cu indicație de stadializare invazivă, biopsia dinamică a ganglionului santinelă este preferată când poate fi efectuată într-un centru cu experiență; dacă nu este disponibilă, se discută limfadenectomia inghinală adaptată riscului. Ganglionii palpabili trebuie evaluați prin puncție/biopsie ghidată și imagistică; antibioticele empirice repetate nu trebuie să întârzie stadializarea.

✔ Stadializarea tumorilor germinale

Stadializarea include:

• examenul histopatologic al testiculului;

• markerii pre- și postorhiectomie;

• CT torace, abdomen și pelvis cu contrast;

• imagistică cerebrală în situații selectate — simptome neurologice, metastaze pulmonare extinse, β-hCG foarte crescută sau prognostic nefavorabil;

• alte investigații orientate clinic.

PET-CT nu este utilizat pentru stadializarea inițială de rutină a tumorilor germinale. În seminom, FDG PET-CT poate avea un rol limitat în evaluarea unei mase reziduale mai mari de 3 cm, efectuat la interval adecvat după chimioterapie; nu este indicat pentru mase mai mici sau imediat după tratament.

Pentru boala metastatică se aplică clasificarea prognostică IGCCCG, bazată pe histologie, sediul primar, localizarea metastazelor și nivelul markerilor. Categoriile bun, intermediar și nefavorabil determină intensitatea tratamentului. Seminomul nu are categorie IGCCCG nefavorabilă.

✔ Stadializarea cancerului penian

Stadializarea TNM integrează profunzimea invaziei tumorii primare, invazia structurilor erectile sau adiacente și afectarea ganglionilor inghinali/pelvini. Raportul trebuie să diferențieze invazia laminei propria, corpului spongios și corpilor cavernoși și să precizeze invazia limfovasculară/perineurală și gradul.

Extensia ganglionară se evaluează bilateral. Adenopatiile pelvine sunt de regulă expresia progresiei de la ganglionii inghinali și indică boală cu risc înalt.

✔ Diagnosticul maselor paratesticulare și al tumorilor foarte rare

O masă solidă extratesticulară necesită ecografie și, frecvent, RMN pentru definirea raporturilor locale. Dacă se suspectează sarcom, cazul trebuie discutat înaintea biopsiei într-o echipă de sarcoame. Biopsia percutană core trebuie plasată pe un traiect care poate fi excizat odată cu tumora; excizia „neplanificată” prin scrot sau regiunea inghinală poate contamina câmpul și crește amploarea chirurgiei definitive.

Tumorile veziculelor seminale sunt diagnostice de excludere. Trebuie eliminate extensia unui cancer prostatic, vezical sau rectal și metastazele. Sunt necesare RMN pelvin, evaluare endoscopică și confirmare histologică cu panel imunohistochimic orientat.

Tratament

✔ Organizarea multidisciplinară și conservarea fertilității

Tumorile germinale metastatice, recidivate sau cu risc înalt trebuie tratate în centre cu experiență. Echipa poate include urologie oncologică, oncologie medicală, radioterapie, anatomie patologică, radiologie, medicină reproductivă, endocrinologie și psihologie.

Înaintea chimioterapiei, radioterapiei retroperitoneale sau chirurgiei cu risc ejaculator se discută:

• spermograma, dacă timpul și starea clinică permit;

• crioconservarea spermei;

• riscul de infertilitate și hipogonadism;

• efectele asupra ejaculării și funcției sexuale;

• contracepția pe durata recomandată după tratament.

Crioconservarea nu trebuie să întârzie tratamentul unei urgențe oncologice.

✔ Seminomul în stadiul I

După orhiectomie, opțiunea preferată pentru majoritatea pacienților complianți este supravegherea activă, deoarece majoritatea sunt vindecați numai prin chirurgie, iar recidivele sunt de obicei recuperabile. Carboplatina adjuvantă poate fi discutată în situații selectate. Radioterapia adjuvantă are indicații tot mai restrânse din cauza toxicităților tardive și riscului de neoplazii secundare.

Factorii histologici pot informa riscul, dar nu trebuie transformați într-o obligație automată de tratament adjuvant. Alegerea integrează riscul individual, capacitatea de urmărire și preferința pacientului.

✔ Non-seminomul în stadiul I

Supravegherea este o opțiune pentru pacientul informat și compliant. Invazia limfovasculară crește riscul de recidivă și influențează discuția privind chimioterapia adjuvantă cu BEP. Disecția ganglionară retroperitoneală primară are indicații selectate și trebuie efectuată în centre expert, cu tehnici de conservare nervoasă când este oncologic posibil.

Teratomul nu este sensibil la chimioterapie în același mod ca alte componente germinale; masele reziduale și recidivele teratomatoase necesită evaluare chirurgicală atentă.

✔ Tumorile germinale metastatice

Tratamentul se stabilește prin histologie și categoria IGCCCG. Regimurile pe bază de cisplatină sunt standard:

• BEP timp de trei cicluri pentru multe cazuri cu prognostic bun;

• BEP timp de patru cicluri pentru prognostic intermediar sau nefavorabil;

• EP timp de patru cicluri în anumite situații cu prognostic bun când bleomicina este contraindicată.

Dozele și intervalele nu trebuie reduse nejustificat; intensitatea corectă este esențială pentru vindecare. Evaluarea pulmonară, renală, auditivă și neurologică precedă tratamentul. Bleomicina necesită atenție la toxicitatea pulmonară, iar cisplatina la nefrotoxicitate, ototoxicitate, neuropatie și risc vascular.

În non-seminom, masele reziduale postchimioterapie cu markeri normalizați necesită frecvent rezecție completă, deoarece pot conține teratom sau cancer viabil. În seminom, rezecția nu este automată; conduita depinde de dimensiune și, pentru masele peste 3 cm, de evaluarea PET efectuată la momentul corespunzător.

Masele reziduale după chimioterapia unei tumori germinale non-seminomatoase pot conține teratom matur, tumoră viabilă sau fibroză/necroză. Growing teratoma syndrome trebuie suspectat când masele reziduale ori metastatice cresc în timpul sau după chimioterapie, în timp ce AFP și β-hCG s-au normalizat. Acest tipar nu trebuie etichetat automat drept progresie chimiorezistentă: teratomul matur nu răspunde la chimioterapie, iar conduita cu intenție curativă este rezecția chirurgicală completă, când aceasta este fezabilă.

✔ Markerii în creștere și recidiva tumorilor germinale

Creșterea markerilor trebuie confirmată și corelată clinic, fără întârzieri repetate. Recidiva după chimioterapie necesită clasificare prognostică de salvare și evaluare într-un centru specializat. Opțiunile includ chimioterapie convențională de salvare sau chimioterapie în doze mari cu suport de celule stem la pacienți selectați.

Rezectarea completă a maselor reziduale sau a teratomului în creștere poate fi curativă. „Desperation surgery” are indicații rare și nu trebuie confundată cu rezecția standard a bolii reziduale.

✔ Neoplazia germinală in situ și testiculul contralateral

Biopsia contralaterală nu este recomandată automat tuturor pacienților. Poate fi discutată la risc crescut, de exemplu testicul mic, antecedent de criptorhidie sau alte elemente de disgenezie. Neoplazia germinală in situ poate fi tratată prin radioterapie locală când conservarea funcției endocrine este relevantă, dar fertilitatea testiculului tratat este afectată; supravegherea sau orhiectomia sunt alternative în contexte selectate.

✔ Tratamentul tumorii peniene primare

Obiectivul este controlul oncologic cu păstrarea maximă posibilă a lungimii, sensibilității și funcției. Opțiunile, în funcție de stadiu și sediu, includ:

• tratament topic cu imiquimod sau 5-fluorouracil pentru neoplazie intraepitelială selectată;

• laser sau excizie locală;

• circumcizie pentru leziuni strict prepuțiale;

• resurfacing al glandului;

• glansectomie cu reconstrucție;

• radioterapie externă sau brahiterapie în cazuri atent selectate;

• penectomie parțială sau totală pentru boală infiltrativă care nu poate fi controlată conservator.

Tratamentele topice necesită biopsie inițială, aderență și confirmarea răspunsului. Recidiva locală după tratament conservator este posibilă, iar urmărirea clinică riguroasă este obligatorie.

✔ Tratamentul ganglionilor în cancerul penian

Boala ganglionară microscopică tratată precoce are prognostic mai bun decât boala devenită palpabilă. Indicația și extensia limfadenectomiei inghinale se bazează pe riscul tumorii primare și stadializarea invazivă.

În adenopatiile mobile confirmate, limfadenectomia inghinală este componentă centrală. Boala voluminoasă, fixă sau pelvină necesită frecvent chimioterapie neoadjuvantă pe bază de cisplatină, urmată de chirurgie la pacientul cu răspuns și rezecabilitate. Radioterapia poate fi integrată selectiv, în funcție de extensie, margini, invazie extranodală și practica centrului.

✔ Boala peniană metastatică sau recidivată

Chimioterapia pe bază de platină, frecvent în combinații cu taxan și ifosfamidă sau fluoropirimidină, se adaptează statusului funcțional și scopului tratamentului. Dovezile sunt limitate de raritatea bolii. Studiile clinice și profilarea moleculară pot fi relevante în boala avansată; imunoterapia are rol în subgrupuri selectate sau conform aprobărilor locale, nu ca substitut automat al tratamentului standard.

✔ Tumorile paratesticulare, scrotale și ale cordonului spermatic

Sarcomul cordonului spermatic necesită rezecție oncologică în bloc, de regulă prin orhiectomie inghinală cu excizia înaltă a cordonului și a țesuturilor contaminate, urmărind margini negative. Reexcizia este frecvent necesară după o intervenție inițială neplanificată. Radioterapia se discută după histologie, grad, margini și risc local; chimioterapia urmează principiile specifice sarcomului.

Rabdomiosarcomul paratesticular la copil sau adolescent necesită tratament multimodal pediatric. Limfadenectomia, chimioterapia și radioterapia depind de grupul de risc și protocol.

Carcinomul scrotal se tratează prin excizie cu margini adecvate și stadializare ganglionară orientată de histologie și extensie. Tumorile benigne nu trebuie supratratate, dar diagnosticul de benignitate trebuie să fie credibil imagistic și histologic.

✔ Tumorile testiculare stromale și limfomul testicular

Tumorile stromale mici, bine delimitate, cu markeri germinali normali pot fi tratate conservator în cazuri selectate, cu examen extemporaneu și urmărire. Suspiciunea de malignitate impune orhiectomie și stadializare; nu există un algoritm adjuvant unic.

Limfomul testicular primar nu se tratează ca tumora germinală. Conduita include orhiectomie diagnostică/terapeutică, stadializare hematologică, imunochimioterapie și măsuri pentru sedii sanctuar, inclusiv profilaxie SNC și tratamentul testiculului contralateral în funcție de protocol.

✔ Tumorile veziculelor seminale și alte localizări excepționale

Rezecția completă este tratamentul principal al unei tumori primare localizate rezecabile. Amploarea poate include veziculectomie, prostatectomie, cistectomie sau rezecție rectală în funcție de invazie. Diagnosticul trebuie confirmat înaintea unei operații mutilante. Tratamentul sistemic și radioterapia se aleg după histologie, deoarece nu există o schemă universală pentru toate aceste tumori.

Tratament suportiv și complicații

✔ Fertilitate, funcție endocrină și sexuală

Testosteronul, LH și FSH se determină când există simptome de hipogonadism, afectare bilaterală, testicul unic sau tratamente gonadotoxice. Substituția testosteronică se inițiază numai după confirmarea deficitului și evaluarea fertilității dorite.

După tratamentul penian trebuie abordate imaginea corporală, urinarea, erecția, sensibilitatea, relația de cuplu și sănătatea psihologică. Reconstrucția și suportul sexologic trebuie discutate precoce, nu numai după apariția dificultăților.

✔ Toxicități acute ale chimioterapiei

Pacientul trebuie instruit să solicite ajutor urgent pentru febră, dispnee, durere toracică, scăderea diurezei, hemoragie, vărsături necontrolate sau deficit neurologic. Monitorizarea include hemoleucogramă, funcție renală și hepatică, electroliți și toxicități specifice.

Factorii de creștere granulocitari se utilizează conform riscului schemei și pacientului. Administrarea concomitentă cu bleomicina necesită evaluare individuală și respectarea protocolului centrului.

✔ Limfedem și complicații chirurgicale

Limfadenectomia inghinală poate produce limfocel, infecție, necroză cutanată și limfedem cronic. Tehnica specializată, profilaxia trombozei, îngrijirea plăgii și intervenția precoce pentru limfedem reduc morbiditatea.

Disecția retroperitoneală poate afecta ejacularea; tehnicile nerve-sparing reduc riscul la pacienții selectați. Intervențiile repetate asupra maselor reziduale pot necesita chirurgie vasculară, toracică sau viscerală complexă.

✔ Suport psihologic și social

Vârsta tânără, infertilitatea, modificarea organelor genitale și teama de recidivă pot avea impact major. Evaluarea anxietății, depresiei, sexualității și reintegrării profesionale trebuie inclusă în îngrijire. Proteza testiculară și opțiunile reconstructive se discută fără presupuneri privind preferințele pacientului.

✔ Indicații de internare

Internarea este indicată, după severitate, pentru:

• boală metastatică simptomatică sau cu risc de decompensare rapidă;

• hemoragie, infecție sau necroză tumorală;

• febră neutropenică;

• dispnee ori suspiciune de toxicitate pulmonară la bleomicină;

• insuficiență renală, tulburări electrolitice sau vărsături incoercibile;

• durere necontrolată;

• complicații postoperatorii;

• tromboembolism instabil;

• deteriorarea rapidă a statusului general.

Monitorizare, prognostic și prevenție

✔ Urmărirea după tumora germinală testiculară

Schema depinde de histologie, stadiu și tratamentul administrat. Urmărirea include, la intervale standardizate:

• anamneză și examen clinic;

• AFP, β-hCG și LDH când sunt relevante;

• CT sau RMN abdomino-pelvin;

• imagistică toracică selectată după risc;

• evaluarea toxicităților tardive.

RMN-ul poate reduce expunerea cumulativă la radiații în centre cu expertiză, dacă protocolul și calitatea sunt adecvate. Ecografia de rutină a testiculului contralateral nu este necesară tuturor pacienților, dar autoobservarea și prezentarea la orice modificare sunt importante.

După cinci ani, recidiva foarte tardivă este rară; accentul se mută spre simptome, efectele tardive și sănătatea generală. Creșterea markerilor sau o masă nouă după interval lung necesită evaluare specializată, deoarece teratomul și tumorile germinale cu transformare somatică pot avea comportament particular.

✔ Supraviețuirea după tratamentul testicular

Monitorizarea pe termen lung urmărește:

• hipogonadismul și fertilitatea;

• sindromul metabolic, hipertensiunea și riscul cardiovascular;

• funcția renală;

• neuropatia și ototoxicitatea;

• toxicitatea pulmonară;

• neoplaziile secundare;

• anxietatea, depresia și funcția sexuală.

Reducerea fumatului, controlul tensiunii, lipidelor și greutății și activitatea fizică sunt componente ale supraviețuirii oncologice.

✔ Urmărirea după cancerul penian

După tratament conservator, examinarea atentă a penisului este esențială deoarece recidiva locală poate fi recuperabilă dacă este detectată precoce. După penectomie, riscul local este mai mic, dar regiunea inghinală și simptomele trebuie urmărite.

Pacientul trebuie instruit să inspecteze local și să palpeze regiunile inghinale. Orice nodul, ulcerație, sângerare sau adenopatie nouă necesită evaluare. Urmărirea este mai intensă în primii ani, când apar cele mai multe recidive.

✔ Prognostic

În tumorile germinale, prognosticul depinde de stadiu, histologie, markerii tumorali, sediul metastazelor, categoria IGCCCG, răspunsul la cisplatină și posibilitatea rezecției complete a maselor reziduale. Majoritatea pacienților sunt vindecabili, inclusiv mulți cu boală metastatică.

În carcinomul penian, statusul ganglionilor este determinantul major. Numărul și bilateralitatea ganglionilor, invazia extranodală și afectarea pelvină agravează prognosticul. Diagnosticul precoce permite mai frecvent conservarea organului.

În sarcoamele paratesticulare, gradul, dimensiunea, histologia, marginile și recidiva locală influențează riscul metastatic și supraviețuirea.

✔ Prevenție individuală

Măsurile utile includ:

• vaccinarea anti-HPV conform programelor și eligibilității;

• renunțarea la fumat;

• tratamentul fimozei, lichenului scleros și inflamației cronice;

• igienă genitală adecvată, fără practici traumatizante;

• prezentarea precoce pentru orice leziune peniană persistentă;

• corectarea criptorhidiei la vârsta recomandată, care facilitează examinarea și poate reduce riscul, fără a-l elimina complet;

• consilierea persoanelor cu antecedente personale sau familiale relevante.

Vaccinarea HPV trebuie discutată și la bărbatul deja diagnosticat cu o leziune asociată HPV, ca prevenție a unor infecții viitoare, nu ca tratament al leziunii existente. Vaccinul nu tratează cancerul penian, neoplazia intraepitelială peniană sau infecția HPV deja prezentă, dar poate proteja împotriva altor tipuri incluse în vaccin la care pacientul nu a fost expus. Decizia se individualizează după vârstă, vaccinarea anterioară, riscul expunerilor viitoare, imunosupresie și recomandările locale. Partenera sau partenerul trebuie consiliat separat privind vaccinarea HPV, screeningul cervical sau anal când este indicat și prevenția transmiterii, fără culpabilizare sexuală.

Nu se recomandă screening ecografic testicular populațional la bărbatul asimptomatic fără risc. Autoexaminarea formală nu are dovadă de reducere a mortalității la nivel populațional, dar cunoașterea anatomiei proprii și prezentarea rapidă la o modificare sunt rezonabile, mai ales la persoanele cu risc.

✔ Erori frecvente de evitat

• Tratarea unei mase testiculare ca epididimită fără ecografie și reevaluare.

• Biopsia transscrotală a unei tumori testiculare suspecte.

• Omiterea markerilor înaintea orhiectomiei.

• Considerarea markerilor normali drept excludere a cancerului.

• Clasificarea unui caz cu AFP crescut drept seminom pur.

• Utilizarea PET-CT pentru stadializarea inițială de rutină a tumorilor germinale.

• Reducerea nejustificată a intensității chimioterapiei curative.

• Omiterea crioconservării spermei înaintea tratamentului gonadotoxic.

• Urmărirea pasivă prelungită a ganglionilor palpabili în cancerul penian.

• Tratamentul topic al unei leziuni peniene fără biopsie și fără confirmarea răspunsului.

• Excizia neplanificată a unei mase paratesticulare posibil sarcomatoase.

• Aplicarea algoritmului tumorilor germinale unui limfom sau unei tumori stromale.

• Ignorarea toxicităților cardiovasculare, endocrine și psihosexuale pe termen lung.

✔ Mesaj cheie pentru pacienți

• Un nodul testicular nou trebuie evaluat rapid, chiar dacă nu doare.

• Majoritatea cancerelor testiculare sunt vindecabile, inclusiv multe forme metastatice.

• O leziune peniană persistentă, ulcerată sau sângerândă necesită consult și, de obicei, biopsie.

• Tratamentul precoce poate permite păstrarea mai bună a organului și funcției.

• Fertilitatea și conservarea spermei trebuie discutate înaintea chimioterapiei sau radioterapiei.

• Durerea scrotală bruscă, febra după chimioterapie, dispneea, hemoragia sau simptomele neurologice sunt urgențe.

➡️ Programează un consult la NeuroHope sau mergi de urgență la cel mai apropiat spital dacă apare durere scrotală bruscă, febră după chimioterapie, dispnee, hemoragie, deficit neurologic ori deteriorare rapidă a stării generale.