Considerații generale
✔ Ce este:
• Limfomul cu celule din manta este un limfom non-Hodgkin cu celule B, cu comportament agresiv, dar trăsături biologice intermediare
• Provine din zona mantalei foliculilor limfoizi (în jurul centrului germinativ)
• Caracterizat prin expresia aberantă a ciclinei D1 (prin translocația t(11;14))
✔ Reține că:
• Este mai rar decât alte limfoame, dar are o evoluție mai agresivă decât limfoamele indolente
• Afectează frecvent bărbații >60 ani
• Poate implica atât ganglionii limfatici, cât și tractul digestiv, măduva osoasă, sângele periferic, sistemul nervos central
✔ Clasificare:
• Nu există subclasificări clinice bine definite, dar pot exista forme:
• Clasică nodală
• Leucemică non-nodală
• Blastoidă / pleomorfă – formă foarte agresivă, cu prognostic rezervat
✔ Epidemiologie:
• Reprezintă ~5–7% din limfoamele non-Hodgkin
• Mai frecvent în Europa și SUA
• Incidența crește odată cu vârsta, fiind rar la tineri
✔ Fiziopatologie – pe scurt:
• Translocația t(11;14)(q13;q32) → genele CCND1 și IGH → supraexpresie ciclină D1
• Ciclinele dereglează ciclul celular → proliferare malignă a limfocitelor B
• Posibilă acumulare în multiple teritorii ganglionare și extraganglionare
✔ Importanța medicală:
• Evoluție agresivă, deseori refractară la tratamente standard
• Necesită terapie intensivă și monitorizare atentă
• Prognosticul depinde de forma histologică și răspunsul la tratament
Simptome și diagnostic
✔ Debutul clinic:
• Adenopatii periferice (cervicale, axilare, inghinale) – frecvent simetrice
• Splenomegalie (foarte frecventă) și hepatomegalie
• Simptome B: febră, transpirații nocturne, scădere în greutate
• Oboseală, durere abdominală (prin infiltrare sau compresie)
• Implicare digestivă (limfomul poate infiltra mucoasa – polipi multiple = limfomul polipoid)
✔ Examen obiectiv:
• Palparea ganglionilor – de obicei fermi, nedureroși
• Palparea splinei – mărită în peste 50% dintre cazuri
• Pot apărea semne de obstrucție gastrointestinală, ascită sau edeme
✔ Investigații paraclinice:
• Biopsie ganglionară – diagnostic de certitudine
• Imunohistochimie: CD5+, CD20+, ciclină D1+ (marker definitoriu)
• Hemoleucogramă – posibilă limfocitoză, anemie, trombocitopenie
• Examen al măduvei osoase – frecvent infiltrată
• PET-CT – evaluarea extinderii bolii
• LDH, beta2-microglobulină – markeri de prognostic
• Indice MIPI (Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index) – scor de stratificare a riscului
✔ Diagnostic diferențial:
• Alte limfoame B (ex: limfom folicular, limfom difuz cu celule B mari)
• Leucemie limfocitară cronică
• TBC ganglionară, adenopatii reactive cronice
• Limfom MALT (dacă implică tractul digestiv)
Tratament și prevenție
✔ Strategii de tratament:
• Terapia combinată intensivă – regimul preferat pentru pacienții eligibili:
• Ex: R-CHOP, R-HyperCVAD, Nordic protocol (inclusiv Ara-C)
• Autotransplantul de celule stem – recomandat ca consolidare după remisiune la pacienți tineri
• Terapie de întreținere cu Rituximab – pentru prelungirea remisiunii
• Terapie țintită – în formele refractare/recidivate:
• Inhibitori BTK (Ibrutinib, Acalabrutinib)
• Inhibitori BCL-2 sau PI3K
• Chimioterapie orală (ex: Bendamustină) – opțiune la pacienții fragili
✔ Monitorizare:
• Reevaluări clinice periodice și imagistice (PET/CT)
• Supravegherea funcției medulare și a toxicităților cumulative
• Monitorizarea recăderilor precoce (<24 luni), asociate cu prognostic mai rezervat
✔ Prevenție:
• Nu există metode preventive specifice
• Evitarea factorilor de risc imunodepresori
• Evaluarea familială dacă există forme rare ereditare (extrem de rar)
✔ Reține:
• Limfomul cu celule din manta este o afecțiune hematologică agresivă, dar tratabilă
• Prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ cu terapiile moderne țintite
• Tratamentul este complex, individualizat, și trebuie gestionat într-un centru specializat
➡ Dacă ai adenopatii persistente, splenomegalie sau simptome generale neexplicate, programează un consult hematologic la NeuroHope pentru diagnostic și tratament personalizat.
