Boli autoimune și vasculitele pulmonare reprezintă un grup complex de afecțiuni în care sistemul imunitar atacă propriile țesuturi pulmonare, ducând la inflamație, fibroză și, în cazuri grave, insuficiență respiratorie. În acest articol, vom explora cele mai frecvente boli autoimune cu implicare pulmonară, mecanismele lor, simptomele, metodele de diagnostic și opțiunile de tratament.

Ce Sunt Bolile Autoimune și Vasculitele Pulmonare?

Boli autoimune apar atunci când sistemul imunitar identifică în mod eronat țesuturile proprii ca fiind străine și le atacă. Atunci când plămânii sunt implicați, acest lucru poate duce la afectarea severă a țesutului pulmonar și a funcției respiratorii.

Vasculitele sunt un subset al bolilor autoimune, caracterizate prin inflamația vaselor de sânge, care poate afecta structura și funcția plămânilor. Acestea pot provoca hemoragii, fibroze și afectări cronice ale căilor respiratorii și ale țesutului alveolar.

Principalele Boli Autoimune cu Implicare Pulmonară

1. Sarcoidoza

• Descriere:
  • O boală autoimună caracterizată prin formarea de granuloame (agregate de celule inflamatorii) în plămâni, piele, ochi sau alte organe.
• Simptome:
  • Tuse persistentă, dispnee, oboseală, febră și dureri articulare.
• Diagnostic:
  • Radiografie toracică și CT pentru a identifica granuloamele.
  • Biopsie pentru confirmare.
• Tratament:
  • Corticosteroizi (prednison), metotrexat, agenți imunomodulatori (ex. infliximab).

2. Lupus eritematos sistemic (LES)

• Descriere:
  • O boală autoimună sistemică care afectează pielea, rinichii, plămânii și alte organe.
• Implicare pulmonară:
  • Pleurezie, pneumonită acută, hipertensiune pulmonară și hemoragii alveolare.
• Diagnostic:
  • Teste serologice (anticorpi ANA, anti-dsDNA) și imagistică pulmonară.
• Tratament:
  • Corticosteroizi, hidroxiclorochină, imunosupresoare (ex. ciclofosfamidă).

3. Poliartrita reumatoidă (PR)

• Descriere:
  • O boală inflamatorie cronică ce afectează articulațiile și, în unele cazuri, plămânii.
• Afecțiuni pulmonare asociate:
  • Fibroză pulmonară, noduli reumatoizi, pleurezie.
• Diagnostic:
  • Teste pentru factorul reumatoid (FR) și anticorpi anti-CCP.
  • Teste funcționale pulmonare și CT toracic.
• Tratament:
  • Metotrexat, inhibitori JAK (tofacitinib), corticosteroizi.

4. Sindromul Sjögren

• Descriere:
  • O boală autoimună care afectează glandele exocrine, dar poate implica și plămânii.
• Manifestări pulmonare:
  • Bronșiolită obliterantă, boală pulmonară interstițială.
• Diagnostic:
  • Biopsia glandelor salivare, teste serologice (anti-SSA/SSB).
• Tratament:
  • Corticosteroizi, agenți imunomodulatori.

5. Granulomatoza cu poliangeită (Wegener)

• Descriere:
  • O vasculită sistemică caracterizată prin inflamația vaselor de sânge și formarea de granuloame.
• Implicare pulmonară:
  • Cavitații pulmonare, hemoragii alveolare.
• Diagnostic:
  • Teste serologice (ANCA), biopsie pulmonară.
• Tratament:
  • Rituximab, ciclofosfamidă, corticosteroizi.

Simptomele Frecvente ale Bolilor Autoimune Pulmonare

1. Tuse cronică:
   • De obicei uscată, dar uneori productivă sau cu sânge.
2. Dispnee:
   • Dificultăți de respirație, care pot varia de la ușoare la severe.
3. Durere toracică:
   • În special în cazul pleureziei.
4. Oboseală extremă:
   • Asociată inflamației cronice.
5. Febră și scădere în greutate:
   • Semne ale bolii sistemice.

Diagnosticarea Bolilor Autoimune și Vasculitelor Pulmonare

Metode standard:

1. Teste imagistice:
   • Radiografia toracică, CT toracic de înaltă rezoluție, RMN.
2. Teste serologice:
   • ANA, ANCA, anticorpi anti-CCP, anti-SSA/SSB.
3. Biopsii:
   • Prelevare de țesut pulmonar sau din alte zone afectate.
4. Teste funcționale pulmonare:
   • Evaluarea capacității pulmonare și a fluxului de aer.

Opțiuni de Tratament pentru Bolile Autoimune Pulmonare

1. Medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare

• Corticosteroizi (prednison): Reduc inflamația rapid.
• Metotrexat, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil: Controlează activitatea bolii.

2. Terapia biologică

• Rituximab: Utilizat în vasculite severe și PR.
• Infliximab și adalimumab: Inhibă factorul de necroză tumorală (TNF-alfa).

3. Oxigenoterapie

• Pentru pacienții cu hipoxemie severă.

4. Reabilitare pulmonară

• Exerciții controlate pentru a îmbunătăți capacitatea pulmonară.

Perspective și Concluzie

Bolile autoimune și vasculitele pulmonare sunt afecțiuni complexe, dar diagnosticarea precoce și tratamentele moderne pot îmbunătăți semnificativ prognosticul și calitatea vieții pacienților. Colaborarea între specialiști (reumatologi, pneumologi, imunologi) este esențială pentru gestionarea acestor patologii. Prin educarea pacienților și accesul la terapii avansate, multe complicații pot fi prevenite.